Acufeni, iperacusie e disturbi della percezione uditiva

Acufeni e ridotta tolleranza ai suoni

DEFINIZIONE DI ACUFENE : la definizione di Acufene attualmente accettata limita l’uso della parola Acufene o Tinnito ad un unico fenomeno : la “percezione uditiva fantasma”
( Jastreboff, 1990, 1995) .
Più precisamente per Acufene si intende : « la percezione di una sensazione sonora derivante esclusivamente da attività all’interno del sistema nervoso centrale senza alcuna attività vibratoria meccanica a livello della coclea e non correlata a qualsiasi stimolazione esterna » ( Jastreboff 1995).

EPIDEMIOLOGIA : diversi studi stimano la prevalenza di Acufeni nella popolazione generale in valori che oscillano tra il 6 e il 30% ; risulta essere intorno al 2-4% la prevalenza di pazienti che «soffrono» di Acufeni, o meglio a causa delle conseguenze dell’Acufene sulla sfera emotiva.

EZIOLOGIA: numerose sono le cause che possono provocare la comparsa di Acufeni; ricordiamo le più frequenti :
• Patologie dell’orecchio esterno e medio
• Traumi acustici, acuti e cronici ; traumi cranici
• Barotraumi
• Farmaci ototossici

MECCANISMI DI GENERAZIONE DELL’ACUFENE :
Si consideri che in presenza di una riduzione del segnale acustico in ingresso (come avviene per esempio in conseguenza di un danno del recettore acustico o semplicemente introducendo un soggetto in una cabina silente) il nostro sistema uditivo si iper-attiva per recuperare le informazioni perdute. Ne consegue, a livello retro-cocleare lungo la via acustica centrale, un aumento del guadagno del segnale e tale fenomeno si traduce in un innalzamento dell’attività elettrica spontanea ( normalmente non percepita in quanto casuale e non significativa) e delle sue naturali fluttuazioni con il risultato che tale attività viene infine percepita come suono ( acufene).
L’acufene rappresenta pertanto solo un effetto collaterale di una normale attività compensatoria delle vie acustiche centrali nel tentativo di ottenere una sempre migliore qualità di udito
La percezione dell’Acufene presenta caratteristiche psico-acustiche completamente differenti rispetto alla percezione dei suoni esterni; si ritiene attualmente improbabile che la coclea giochi un qualche ruolo nella percezione degli Acufeni, percezione che sembrerebbe strettamente correlata ad una anomala attività bio-elettrica a livelli sottocorticali o corticali della via acustica centrale.

Detto ciò, l’elaborazione dell’Acufene segue le stesse regole e meccanismi dell’elaborazione dei suoni esterni nell’ambito del sistema nervoso centerale. La percezione dei suoni esterni, come peraltro quella degli Acufeni, coinvolge molteplici centri nervosi al di fuori della via acustica. Per valutare un suono è necessario confrontare le sue caratteristiche con altri modelli immagazzinati nella memoria uditiva. In funzione del suo significato e di precedenti associazioni, la percezione del suono indurrà emozioni e reazioni diverse. Analogamente la percezione dell’Acufene segue le stesse regole. L’elaborazione di ogni tipo di informazione uditiva (suono esterno od Acufene che sia), all’interno del sistema nervoso avviene a diversi livelli e coinvolge modelli di riconoscimento e memoria che interessano altri sistemi, in particolare il Sistema Limbico (deputato alla elaborazione delle emozioni) ed il Sistema Nervoso Autonomo (deputato al controllo di tutte le funzioni spontanee, involontarie del nostro organismo).
Nel momento in cui la comparsa dell’acufene è associata ad un evento od emozione negativa (perdita di udito, vertigini o anche solo preoccupazione, ansia, allarme) si attivano una serie di riflessi condizionati che , in presenza di uno stimolo di per sé neutro quale l’acufene , mantengono e rinforzano reazioni emotive negative ( ansia, irritazione, depressione ecc. ecc.) che rappresentano la vera causa del disagio lamentato dai pazienti che “soffrono” di acufeni. Questa attività è mutevole, volatile e soggetta al fenomeno della plasticità, definita come la possibilità da parte del Sistema Nervoso Centrale di riprogrammare la propria attività, creando nuove associazioni, ricordi e risposte riflesse. E’ la plasticità del Sistema Nervoso Centrale che, opportunamente diretta e utilizzata, rende possibile anche l’estinzione di condizionamenti consolidati e di archi riflessi negativi, riclassificando l’acufene come stimolo neutro, non significativo e pertanto indifferente, dando così sollievo ai pazienti affetti dagli acufeni.

La RIDOTTA TOLLERANZA AI SUONI, evento spesso correlato alla presenza degli Acufeni, comprende diversi fenomeni :

• IPERACUSIA: consiste in una riduzione del livello di intensità sonora che il paziente è in grado di tollerare, indipendentemente dall’innalzamento della soglia uditiva; si manifesta con una sensazione di disagio, fastidio, talvolta anche di vero e proprio dolore per suoni che ad altre persone risultano indifferenti.

• MISOFONIA: consiste in una anomala reazione emotiva negativa all’esposizione ad un suono, o particolari tipi di suoni, che si manifesta con sensazioni di avversione, ripugnanza, disgusto e talvolta di schifo.

• FONOFOBIA: è una forma particolare di Misofonia in cui la reazione emotiva negativa è rappresentata dal timore o da vera e propria paura (in genere che il suono possa danneggiare l’orecchio, compromettere l’udito o condurre ad un peggioramento dei propri sintomi in generale).

Iperacusia, Misofonia e Fonofobia non hanno alcuna relazione con la soglia uditiva e possono presentarsi in pazienti con udito del tutto normale. In ogni situazione clinica Iperacusia, Misofonia e Fonofobia possono coesistere o essere presenti singolarmente: il comune denominatore è rappresentato dalla ridotta tolleranza ai suoni. Acufeni e ridotta tolleranza ai suoni spesso coesistono: circa il 40% dei pazienti con acufeni presentano un qualche grado di ridotta tolleranza ai suoni.

Percorso diagnostico terapeutico

PROTOCOLLO PER LA DIAGNOSI E LA TERAPIA DI ACUFENI E IPERACUSIA
Sec. The Tinnitus Retraining Therapy Association by Pawel J. Jastreboff

• Contatto con il Centro: consegna della Cartella Informativa contenente :
- Questionario Anamnestico-Audiologico
- Informativa sugli Acufeni e Iperacusia (ridotta tolleranza ai suoni)
- Informativa sulla Riabilitazione TRT
- Questionario THI : Tinnitus Handicap Inventory

• Valutazione medica ORL
- Visita medica specialistica Otorinolaringoiatrica

• Accertamenti Audiologici - Test di Diagnostica Acufenologica
- Test di Diagnostica Acufenologica : Audiometria tonale multi frequenziale, Audiometria vocale, SISI e TEN Test, LDL, Acufenometria sec. Fowler, MLM, Test di inibizione residua sec. Vernon
- Potenziali evocati acustici ( ABR, test otoneurologico )
- Otoemissioni Acustiche

• Visita Audiologica
- Definizione del Protocollo Terapeutico Multimodale previa valutazione degli Accertamenti Audiologici, dei moduli informativi (Emory test) e del THI : categorizzazione del caso
secondo il modello neurofisiologico

• Inizio TRT
1. 1° incontro preliminare di Counselling, Audiologico e Cognitivo-Comportamentale
2. 1° Fitting Sound Therapy

• Follow – Up
1. Fitting Sound Therapy : un incontro al mese per i primi tre mesi o su richiesta del paziente (eventuali contatti telefonici) ; successivamente sono previsti incontri ogni tre mesi.
2. Counselling Cognitivo Comportamentale cadenzato in rapporto alle specifiche esigenze individuali
3. Visita Audiologica comprensiva di valutazione strumentale ( Accertamenti Audologici),
compilazione e valutazione di EMORY Test e THI, a 6 - 12 - 18 mesi dall’inizio della TRT.

Diagnostica Acufenologica

DIAGNOSI
La diagnostica acufenologica è volta a definire le caratteristiche psico-acustiche dell’acufene, la qualità dell’udito e le possibili cause di insorgenza dell’acufene.

• Diagnostica Audiologica - Test di Diagnostica Acufenologica

- Audiometria tonale multi – frequenziale: ricerca della soglia uditiva per singole frequenze da
125 Hz a 20000 Hz
- Audiometria vocale: ricerca della soglia di detezione, percezione ed intellezione con messaggi vocali
- S.I.S.I. test(Short Increment Sensitivity Index): ricerca del fenomeno di Recruitment
- TEN test (Threshold Equalizing Noise): ricerca di aree di coclea non più attive
- L.D.L.(Loudness Discomfort Level: ricerca della soglia di massima tollerabilità per singole frequenze
- Acufenometria sec. Fowler: ricerca delle caratteristiche acustiche dell’acufene; frequenza ed intensità (loudness)
- M.L.M.(Minimo Livello Mascherante) : Ricerca del livello minimo di intensità sonora in grado di mascherare la percezione dell’acufene
- Test di inibizione residua sec. Vernon: ricerca dell’inibizione dell’acufene da parte di un suono competitivo
- Potenziali evocati acustici (ABR, test otoneurologico): studio della conduzione dello stimolo uditivo lungo la via acustica centrale
- Otoemissioni Acustiche: studio della funzionalità delle cellule acustiche esterne

• Diagnostica non audiologica

- Esami ematochimici per la valutazione del rischio trombotico:
- Eco-doppler (Eco-color-doppler) dei tronchi sovra-aortici
- Doppler trans-cranico con ricerca di MES
- RM dell’ encefalo, TC Rocche e Mastoidi
- Valutazione neurologica
- Valutazione autoimmunità
- Valutazione endocrinologica
- Valutazione genetica
- Valutazione infettivologica
- Eventuali altre valutazioni specialistiche

Riabilitazione TRT

LA RIABILITAZIONE TRT

La TRT, Tinnitus Retraining Therapy o Terapia Riabilitativa del Tinnito (acufene) è una terapia o meglio un protocollo terapeutico multimodale che consente di ridurre e talvolta eliminare la percezione cosciente degli acufeni, trasformandoli da un sintomo fastidioso e talvolta invalidante ad un fattore irrilevante della vita quotidiana.

I presupposti di base

Il modello riabilitativo proposto (TRT), pone le proprie basi sulla teoria , nota come modello neurofisiologico, elaborata dal ricercatore americano P.Jastreboff e da successivi studi di altri Autori (J.Hazell del Tinnitus and Hyperacusis Center di Londra; J.Le Doux). Secondo tale teoria l’acufene prende origine da un danno di cellule della via acustica a livello periferico (coclea) o centrale (retro cocleare); l’avvenuto danno determina una mancanza di informazioni a livello della corteccia acustica che innesca una attivazione di reti neuronali tale da produrre due fenomeni strettamente correlati :
• l’attivazione e la percezione di attività bioelettrica (intesa come sensazione sonora) precedentemente non avvertita (acufene)
• l’ attivazione ed il rinforzo di connessioni neuronali normalmente esistenti, tra la via acustica centrale e altre parti del sistema nervoso centrale (Sistema Limbico, Sistema Nervoso Autonomo) deputate alla elaborazione delle emozioni e alle reazioni neuro-vegetative ad esse correlate. Tali connessioni spiegano l’associazione tra sensazioni sonore ed emozioni da queste provocate ( ad esempio la commozione suscitata da un brano musicale o l’ansia provocata dal suono di una sirena…).
Questo e’ il motivo per cui l ’acufene , percepito talvolta improvvisamente e senza causa specifica, viene associato a stati emozionali negativi quali ansia , apprensione, tensione, preoccupazione ecc…, emozioni negative rinforzate oltretutto dalla ignoranza sulle cause della comparsa di tale nuovo fenomeno.

I risultati previsti

Lo scopo principale della TRT è quello di ottenere un graduale processo di “habituation”, cioè di tolleranza, abitudine all’acufene diminuendo la capacità di detezione dello stesso sia a livello corticale (cosciente) che sottocorticale (inconscio); è sostanzialmente lo stesso processo di rimodellamento funzionale che consente a chi abita nei pressi di una ferrovia di abituarsi al passaggio dei treni, e consiste in una graduale estinzione passiva di un riflesso condizionato ( adattamento alla reazione e adattamento alla percezione). Tale processo implica il verificarsi di cambiamenti morfologici e metabolici neuro plastici che richiedono un certo periodo di tempo (almeno un anno).
In caso di presenza di iperacusia ( aumento della percezione soggettiva della intensità di un suono che può arrivare a sensazioni di estremo fastidio o dolore) si cerca di ottenere un processo di desensibilizzazione modulando l’attività dei filtri pre-corticali.

Il Protocollo e le strategie terapeutiche

Le strategie terapeutiche fondamentali di attuazione del Protocollo TRT sono sostanzialmente due, associate a tecniche di rinforzo e precedute talvolta da un incontro informativo a carattere collettivo, condotto dall’équipe audiologica:

• Terapia del suono o arricchimento sonoro: agisce a livello sottocorticale (inconscio) riducendo la capacità di detezione dell’acufene e disinnescando la risposta condizionata legata alle associazioni emozionali tra vie acustiche centrali , sistema limbico e sistema nervoso autonomo.
L’arricchimento sonoro consiste nel somministrare al paziente, iniziando gradualmente, stimoli sonori continuativi utilizzando specifici apparecchi, definiti generatori di suono, o, in caso di ipoacusia, protesi acustiche. L’arricchimento sonoro ha lo scopo di evitare che il paziente si trovi in condizioni di “silenzio ambientale”.

• Counselling : agisce a livello corticale (cosciente) contribuendo ad ottenere l’attenuazione della percezione dell’acufene tramite il processo di abituazione, e di apprendimento, che sfrutta la capacità fisiologica dell’organismo di escludere dalla percezione cosciente un segnale di disturbo.
Consiste in incontri individuali con il “counsellor”: si propone di accompagnare il paziente in un percorso finalizzato a superare le componenti emozionali negative rinforzando il grado di tolleranza dell’acufene fino a renderlo analogo alle tante sensazioni sonore in cui siamo quotidianamente immersi.

Durata della terapia

La durata della terapia varia in funzione delle esigenze di ogni singolo paziente, ma viene mediamente protratta per un periodo minimo di 1 anno anche nei casi in cui si ottengono risultati positivi nei primi mesi, al fine di evitare ricadute.

Efficacia della terapia

La TRT è una terapia di durata definita e con risultati persistenti nel tempo il follow-up a distanza dimostra che i risultati sono stabili ed eventuali riacutizzazioni si risolvono rapidamente.
I risultati di diversi studi sono sovrapponibili; riportiamo di seguito gli esiti di uno studio del “UK National Health Service”” del 1995 in cui sono riferite le % di successo in rapporto alle strategie terapeutiche adottate:
1. Counselling ripetuto + arricchimento sonoro ì: 83,3 %
2. Solo Counselling ripetuto: 72,2%
3. Singolo counselling + arricchimento sonoro : 66,7%

Lo studio prende in considerazione gli esiti di una terapia protratta per un periodo di 18 mesi ( con successivi controlli per 2 anni). I miglioramenti più significativi sia nella gravità che nella percentuale di successo si registrano tra i 3 e i 6 mesi. La percentuale di successo diminuisce se si prende in considerazione un periodo di trattamento più breve e si riduce ulteriormente in caso di problemi di rilevanza psichiatrica.
E’ bene sottolineare il fatto che per successo non si intende la scomparsa dell’acufene, ma bensi’ il fatto che il paziente non percepisce piu’ l’acufene come un problema a cui prestare attenzione e l’acufene non ha più un impatto significativo sulla vita del paziente.

Il problema della Ototossicità in ambito Audiologico e Otoneurologico

LE REAZIONI AVVERSE DA FARMACI IN AMBITO OTOLOGICO E OTONEUROLOGICO

Si definisce ototossicità la proprietà tossica di certi farmaci nei confronti delle strutture dell’orecchio interno (cellule della coclea e/o del vestibolo) o del nervo acustico.I farmaci ototossici possono agire elettivamente sulla coclea , sull’apparato vestibolare o su entrambi; Il danno tossico è solitamente accompagnato da sintomi quali acufeni, vertigini, ipoacusia, iperacusia. Questi sintomi possono separatamente o in associazione,svilupparsi improvvisamente o gradualmente e possono essere reversibili o irreversibili.

Si ipotizza la presenza di una possibile predisposizione genetica facilitante il danno ototosssico; inoltre quasi tutti i farmaci otolesivi vengono eliminati attraverso i reni per cui l’insufficienza renale predispone al raggiungimento di livelli di rischio . Se possibile prima che venga iniziato il trattamento deve essere valutata la funzione uditiva per documentare una eventuale ipoacusia pre-esistente e quella vestibolare in caso di anamnesi positiva per disturbi dell’equilibrio; l’udito andrebbe controllato periodicamente per tutta la durata del trattamento mediante l’esecuzione di esami audiometrici con particolare riferimento alle alte frequenze; oggi comunque l’esame “gold standard” per il controllo dell’ototossicità è rappresentato dallo studio delle Otoemissioni Acustiche.

Clinicamente il danno della funzione cocleare si manifesta molto prima di quello vestibolare, danno che potrebbe essere anche grave prima che si manifestino le vertigini.La reale entità del danno vestibolare è difficilmente quantificabile,può passare inosservata, soprattutto se il deficit si instaura in modo lento e progressivo.Il controllo periodico dei parametri vestibolari può efficacemente contribuire ad una efficace prevenzione.

La “Guida sui farmaci ototossici, acufenogeni e vertigogeni” (Acta Otorhinolaringologica Italica Vol. IV - No 2 - Maggio 2010) elaborata in base alle informazioni contenute nel “British National Formulary” e nella “Guida all’uso dei farmaci”” a cura del Ministero della Salute e dell’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) suddivide i farmaci potenzialmente otolesivi in quattro categorie:

1) Farmaci ototossici : farmaci capaci di provocare un danno uditivo neurosensoriale; tali farmaci oltre ad indurre ipoacusia possono anche provocare acufeni e vertigini
2) Farmaci acufenogeni : farmaci con potenziale attività induttiva acufenogena ma privi di potenzialità ototossica
3) Farmaci vertigogeni : farmaci con potenziale attività induttiva vertigogena ma privi di potenzialità ototossica
4) Farmaci con possibili effetti audiologici di tipo generico, indicati come “disturbi dell’udito”
Inoltre, la’ dove si si siano potuti raccogliere dati sufficienti, viene indicata la frequenza dell’effetto collaterale utilizzando per l’identificazione di questo dato una lettera dalla “a” alla “e” secondo un grading di frequenza progressiva : a) “molto comune”, g) “molto raro”

Premesso che una ottimizzazione della programmazione farmacologica non può prescindere da un ragionevole compromesso tra vantaggi clinici e rischio di effetti collaterali indesiderati o avversi non è possibile generalizzare le strategie che in questo ambito il medico deve assumere, ma ogni paziente va valutato singolarmente e seguito longitudinalmente nel tempo. Va presa in esame la presenza di altri fattori di rischio come l’età avanzata, la presenza di malattie renali o dismetaboliche, condizioni ambientali di esposizione a rumore, predisposizione familiare o genetica alle patologie uditive, coesistenza di patologie audiologiche neurosensoriali, stato di gravidanza ecc, ecc....oltre alla valutazione delle condizioni uditive e della funzione vestibolare prima dell’inizio di ogni trattamento con farmaci potenzialmente ototossici.

In caso di un trattamento salvavita o comunque irrinunciabile come accade spesso con i pazienti oncologici, cardiopatici o con patologia ipertensiva, è importante informare il paziente che eventuali disturbi della sfera uditiva od otoneurologica possono essere la normale conseguenza dell’importante trattamento a cui è sottoposto; il paziente va informato che tali disturbi, con alcuni rigorosi controlli periodici, eventuali trattamenti citoprotettivi o piccoli aggiustamenti posologici ,possono essere attenuati. In caso di patologie meno gravi si può agire con piccoli aggiustamenti terapeutici,o modifiche del profilo farmacologico, utilizzando eventualmente strategie di sospensione e risomministrazione, a seconda dei casi.

In caso di presenza di disturbi della sfera uditiva o dell’equilibrio è indispensabile quindi una attenta valutazione del profilo farmacoterapeutico del paziente valutando farmaco per farmaco eventuali potenzialità otolesive, acufenogene o vertigogene. E’ altresì indispensabile in tali casi predisporre controlli audiometrici e vestibolari periodici al fine di monitorizzare le eventuali reazioni avverse e l’evoluzione clinica della sfera audiologica e otoneurologica.
Solo così sarà possibile provvedere per tempo a correzioni terapeutiche o aggiustamenti posologici necessari ad evitare indesiderati effetti negativi.